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Existen diferentes formas de esclerodermia

1 - Esclerodermia Localizada

1.1 - Morfea
1.2 - Morfea Generalizada 
1.3 - Esclerodermia Lineal
1.4 - Fascitis Eosinofílica

2 - Esclerodermia Generalizada


2.1 -
Esclerodermia Difusa
2.2 - Esclerosis Sistémica

1 - Esclerodermia Localizada

- En la esclerodermia localizada los cambios se encuentran normalmente en pocos lugares de la piel o los músculos, y rara vez en algún lugar más. En general es relativamente benigna. Suele estar ausente tanto la afectación vascular como los órganos internos, que no suelen verse afectados.

1.1 - Morfea - Es una forma de esclerodermia localizada que se caracteriza por unos parches encerados en la piel que varían en tamaño, forma y coloración. En ocasiones violáceas y pruriginosas, sobreelevadas, con bordes nítidos y a menudo induradas. Los tejidos cutáneos afectados presentan un aumento de grosor. Existe una forma "gutata" con aspecto de gotas de lluvia. Se caracteriza por la aparición de múltiples lesiones con un tamaño entre 2-5 mm.

Las lesiones no muestran la consintencia esclerótica firme característica de las placas de morfea. La piel que se encuentra debajo de las placas se endurece. Las placas pueden alargarse o contraerse y a menudo mejoran o desaparecen espontáneamente. La piel toma un color blanco-nacarado con placas alrededor de las cuales aparece un anillo de color liláceo llamado Lilac-ring, manifestando la actividad de la enfermedad. Después de unas semanas o meses pierde el color y adquiere su apariencia normal, marfileña. La piel se palpa endurecida, acartonada, adherida a los planos profundos, desaparecen los pelos a su nivel y deja de sudar. Aparecen en el tronco y en las extremidades, en la cara y en genitales. La morfea suele aparecer entre los 20 y los 50 años, pero a menudo se encuentra en niños pequeños.

1.2 - Morfea Generalizada - Cuando hay una zona amplia de la piel afectada o confluyen estas lesiones. Inicialmente la piel está edematosa y caliente, presenta unos bordes violáceos y un centro anacarado. Con el tiempo las lesiones sufren cambios de pigmentación (hipo ó hiperpigmentación). El tronco casi siempre está afecto, placas induradas y frecuente atrofia muscular. Las lesiones afectan a la parte superior del tronco, abdomen, zonas glúteas y piernas. Va mejorando lentamente con los años. La condición dura de forma irregular, suele mejorar de su rigidez a los 3 o 5 años. Es curioso que con casi toda la piel petrificada de este modo, algunos pacientes pueden moverse con facilidad.

1.3 - La esclerodermia lineal - Es otra forma, que frecuentemente empieza como una línea de piel endurecida y encerada en un brazo, pierna, tronco o en la frente. La fibrosis dérmica es más circunscrita y en general está ausente tanto la afectación vascular como de órganos internos. Tiende a dejar capas más profundas en la piel así como también en las capas más superficiales, y a veces afecta al movimiento de las articulaciones que se encuentran debajo.

Normalmente se desarrolla durante la infancia. El crecimiento de los miembros involucrados puede verse afectado. El número y la talla de las placas son muy variables de un enfermo a otro. Pueden aparecer principalmente en un lado del cuerpo.

La fisioterapia es esencial para evitar las contracturas y recuperar la fuerza muscular. Extendiéndose sobre miembros o cara, bastante frecuente en los niños. Teniendo aquí las placas una forma lineal. Afecta a extremidades, tronco y sobre el cuero cabelludo se forma un largo pliegue en la cabeza o en el cuello "en coup de sabre" ó "en golpe de sable" con o sin atrofia hemifacial.

En casos intensos, el surco va desde media cabeza hasta el labio superior, pudiendo afectar a las encías y el paladar. En algunos casos se produce una hemiatrofia de la cara y pueden darse alteraciones neurológicas.

Puede ocurrir una extensa cicatrización y fibrosis del área afectada con una firme unión de los tejidos de la piel a las estructuras subyacentes (curtido). La enfermedad activa puede detenerse durante años.

1.4 - Síndrome de Parry-Romberg - El Síndrome de Parry-Romberg es un extraño desorden caracterizado por un desgaste lento y progresivo (atrofia) de los tejidos blandos de media cara (hemiatrofia facial), cambios distintivos en ojos y peso; anormalidades neurológicas que incluyen episodios de disturbios eléctricos incontrolados en corazón (ataques) y episodios de dolor agudo en los tejidos producidos por el quinto nervio craneal, incluyendo la boca, pómulos, nariz y otros tejidos faciales. Los síntomas aparecen durante la primera o principios de la segunda década de vida. En los afectados los cambios faciales iniciales afectan a los tejidos que cubren el maxilar superior o entre la nariz y el borde superior del labio (pliegue nasolabiar) y progresa afectando al ángulo de la boca, las áreas alrededor del ojo, ceja, oreja, y/o cuello. En muchos casos, el deterioro progresivo de los tejidos se limita a la mitad de la cara, afecta a la parte izquierda. Las áreas afectadas pueden presentar una contracción y atrofia de los tejidos debajo de la piel tejido subcutáneo), la capa de grasa debajo de la piel y los cartílagos, músculos y huesos fundamentales.

Además, la piel que recubre las áreas afectadas puede ennegrecerse (hiperpigmentación), con ciertas áreas, en algunos casos, de manchas (vitíligo) blancas (depigmentado). Muchos afectados también experimentan una atrofia de la mitad del labio superior y lengua así como un desgaste de la raíz de ciertos dientes de la parte afectada. En muchos afectados la atrofia hemifacial progresa durante aproximadamente 3 a 5 años para luego cesar.

También experimentan anormalidades neurológicas asociadas, períodos de disturbios eléctricos incontrolados en el cerebro que generalmente se caracterizan por espasmos rápidos de un grupo muscular (epilepsia). La agudeza puede variar de un caso a otro. 

En casos muy raros los cambios atróficos asociados al Síndrome de Parry-Romberg pueden progresar afectando a la mitad del cuerpo correspondiente a la parte afectada. Extraordinariamente algunas zonas de la piel de los brazos, piernas y tronco pueden experimentar cambios anormales. Además, los dientes superiores e inferiores pueden encajarse anormalmente (maloclusión).

La pérdida de grasa de recubrimiento de la cavidad que acomoda el ojo (órbita) así como la del hueso de la órbita puede hacer que el ojo no sea capaz de cerrarse. La causa es desconocida.

Algunos investigadores sugieren que el Síndrome de Parry-Romberg puede representar una forma localizada de esclerodermia. 

Muchos afectados pueden tener anormalidades adicionales esqueléticas, neurológicas, cardíacas, pulmonares, renales y/o gastrointestinales. Se puede desarrollar asociado a un oscurecimiento y endurecimiento anormal de ciertas partes de la piel, crecimiento excesivo de pelo, más común entre las mujeres, se caracteriza por una atrofia de la grasa subcutánea comenzando por el área facial y afectando gradualmente al cuello, pecho, espalda y brazos.

Diagnosis: electroencefalogramas y escaneados tomográficos computerizados. Scaner, rayos X para crear un corte seccional del tejido estructural del cerebro. Biopsia, análisis microscópico de tejido cutáneo. 

Tratamiento: Puede necesitar el esfuerzo combinado de un equipo de especialistas, pediatras, internistas, cirujanos, odontólogos, oftalmólogos, neurólogos, dermatólogos, reumatólogos, psicólogos,  etc.

El tratamiento quirúrgico no se suele aplicar hasta que los cambios han cesado y se conoce el resultado de las malformaciones faciales. Una vez que el proceso de la enfermedad ha quedado inactivo, se puede llevar a cabo el proceso quirúrgico de reconstrucción de las áreas afectadas. En algunos casos, se puede realizar la implantación de silicona bajo la piel, en ciertas áreas afectadas por la atrofia hemifacial.

El control de ataques sufridos por su asociación con el desorden se puede prevenir, reducir o controlar mediante el tratamiento con terapias basándose en drogas anticonvulsivas.

1.5 - Fascitis Eosinofílica - Es un trastorno en el que se produce inflamación y esclerosis difusa de las fascias profundas. Comienza con dolor e inflamación de las extremidades y progresivamente se produce la induración cutánea en antebrazos, pies, manos y tronco. Se han descrito casos asociados a anemia aplásica y síndromes mieloproliferativos. Se encuentra en la tercera parte de los pacientes con Esclerodermia Lineal y en ocasiones hay también aumento de la velocidad de sedimentación globular, CPK y leucocitosis aunque estas anomalías son inespecíficas. Comienza con edema y dolor en zona distal de miembros que se induran progresivamente, provocando una limitación de la movilidad de manos y pies. No se acompaña de afectación de órganos internos. Se han descrito casos de remisiones espontáneas.

2 - Esclerodermia Generalizada

Es una enfermedad relativamente rara que puede iniciarse a cualquier edad, aunque en la mayoría de los casos ocurre hacia la cuarta década de vida, y con mayor frecuencia en las mujeres. 

Es un trastorno caracterizado por cicatrización interna (fibrosis) y cambios degenerativos en vasos sanguíneos, piel, membrana sinovial, músculo esquelético y ciertos órganos internos, fundamentalmente el tracto gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones. Aunque hay una fase inicial, frecuentemente no apreciada, de componente inflamatorio, el elemento característico es el engrosamiento de la piel. Asimismo, son importantes los cambios vasculares que ocasionan obliteración de las arterias de pequeño calibre de los capilares.

ES con engrosamiento cutáneo difuso. ES con engrosamiento cutáneo limitado, en la que la fibrosis de la piel queda restringida a porciones distales de miembros y a la cara.

Formas con "superposición" (pueden asociarse), en las que junto a la esclerosis limitada o difusa se encuentran rasgos típicos de una o más de las otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, miastenia gravis, distrofia muscular, el lupus eritomatoso sistémico, la dermatomiositis/polimiositis o el síndrome de Sjögren. Los anticuerpos anti-Ro y anti-la son marcadores útiles de la presencia de este síndrome.

2.1 - Esclerodermia Difusa - Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. El engrosamiento de la piel acontece rápidamente y puede afectar a todo el cuerpo. Las personas con esclerodermia difusa tienen mayor riesgo de desarrollar esclerosis en los órganos internos. Pueden aparecer en pacientes hipertensión pulmonar o de malabsorción intestinal.

Es un trastorno caracterizado por el desarrollo rápido de fibrosis cutánea que afecta a la piel proximal y distal a las articulaciones metacarpofalángicas y a menudo al tronco y a la cara. Progresión rápida de los cambios cutáneos y afectación visceral frecuente (tracto gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones). Ausencia de anticuerpos anticentrómero y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa (30 %). Dilatación y destrucción de capilares. En estos pacientes el promedio de incapacidad es mayor.

No existe en la actualidad tratamiento curativo, sin embargo el mejor conocimiento de los distintos subgrupos de enfermedad, así como la adecuada identificación de las posibles afectaciones viscerales, hace que el tratamiento a aplicar en un caso concreto permita mejorar la calidad de vida y el pronóstico de la enfermedad. Al analizar cualquier método terapéutico hay que considerar que existen factores que dificultan la adecuada valoración. Por un lado, es poco frecuente, lo que hace difícil la realización de estudios doble-ciego controlados, por número insuficiente de enfermos. Por otro lado la ES es extremadamente variable y además la evolución natural de las alteraciones cutáneas desde la fase indurativa a la atrófica, puede dar la falsa impresión de evolución favorable cualquiera que sea el tratamiento empleado.

2.2 - Esclerosis Sistémica - El paciente diagnosticado de ES debe ser instruido básicamente sobre su enfermedad. Ha de evitar los cambios bruscos de temperatura y protegerse del frío, no solo en manos y pies, sino en todo el cuerpo. Se debe proscribir el tabaco y se han de reducir en lo posible las situaciones de estrés.

Es esencial mantener una buena lubricación de la piel. Por este motivo, hay que evitar el uso demasiado frecuente de gel de baño y en cualquier caso utilizar preferentemente los que tienen capacidad hidratante. Resulta beneficioso el uso de cremas lubricantes. 

Son útiles los ejercicios suaves para prevenir deformidades y mejorar la vascularización. Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. La esclerosis sistémica puede afectar a la piel, al esófago, al tubo gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar a los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. Los tejidos de los órganos implicados se vuelven duros y fibrosos, impidiendo que funcionen de forma eficaz. 

Progresión lenta de los cambios cutáneos. Aparición tardía de afectación visceral, incluyendo hipertensión pulmonar y cirrosis biliar primaria. SINDROME DE CREST: se refiere a las letras iniciales de cinco rasgos comunes: Calcinosis, Fenómeno de Raynaud, Disfunción del Esófago, ESclerodactilia y Telangiectasias.

Anticentrómero (70-80 %). Dilatación con escasa o nula destrucción de capilares. 

En la Esclerodermia Limitada, el engrosamiento de la piel afecta en menor grado; se centra en los dedos, las manos y la cara y se desarrolla lentamente a través de los años. A pesar de que existan problemas internos, éstos son menos frecuentes que en la esclerodermia difusa y suelen detenerse en el comienzo por muchos años.

Calcinosis - Se caracteriza por unos depósitos de calcio en la piel, que pueden ser dolorosos. Estos depósitos se forman debajo de la piel en forma de nódulos. Si se rompen, se vuelven visibles como un material blanco y puede infectarse. Remojarse en agua tibia es de gran ayuda. Los antibióticos también ayudan a prevenir o controlar la infección. En casos más graves, es preciso acudir a la cirugía para quitar los depósitos de calcio.

Fenómeno de Raynaud - Es el más común de los síntomas de la esclerodermia. Se presenta, antes o después, en el 70% de los pacientes. Es más patente en los dedos de los pies y manos, pero también puede aparecer en la lengua. En el Fenómeno de Raynaud, los vasos sanguíneos se estrechan como respuesta al frío o al estrés. Estas alteraciones en la circulación de la sangre causan una serie de cambios en el color de la piel: blanco o pálido, cuando se reduce la circulación; azul, cuando la parte afectada pierde oxígeno por la disminución del torrente sanguíneo; y rojo cuando la sangre corre y a su regreso una parte se recalienta. Finalmente, cuando esto se calma y la circulación vuelve a su cauce normal, la piel recobra su color normal. En las etapas de "blanco" o "azul" es frecuente el estremecimiento, entumecimiento o sensación de frío. En la etapa de "rojo", se pueden notar ardor o latidos. Algunas personas experimentan los ataques de este fenómeno como dolorosos. 

Una de las secuelas más espectaculares es la reabsorción digital, con pérdida del pulpejo y de la punta de la falange distal. La reabsorción ósea puede producirse en pacientes que sufren síndromes de Raynaud sin otras pruebas de ES, pero también en pacientes con Raynaud discreto. En estos pacientes la capilaroscopia periungueal puede ser de utilidad diagnóstica.

El engrosamiento cutáneo comienza casi siempre por los dedos y las manos. La piel aparece inicialmente brillante, tirante y eritematosa en ocasiones. La afección posteriormente de la piel de cuello y cara produce la característica facies inmóvil e inexpresiva. Los labios se adelgazan y aparecen múltiples arrugas alrededor de ellos en disposición radial. Además, se ve limitada la apertura bucal (microstomía). La rigidez de la piel alrededor de la nariz proporciona a la cara un aspecto característico. La alopecia es una manifestación presente aunque menos frecuente.

Medidas Preventivas. Mantener el calor, en las extremidades y el cuerpo entero, ayuda a prevenir los síntomas. Usar guantes, sombreros, orejeras, calcetines gruesos. Un baño o ducha caliente o almohadilla eléctrica en la espalda puede aliviar mejor un ataque. Protéjase las manos con guantes cuando tenga que coger objetos refrigerados o congelados. Evitar el estrés o las preocupaciones es una ayuda. Las técnicas de relajación son muy efectivas para reducirlo. Consultar con su Reumatólogo para que le recete un buen vasodilatador para que la sangre llegue bien a las extremidades.

Definitivamente, el cigarrillo empeora el fenómeno de Raynaud. Por esto, además de otros perjuicios para la salud, las personas con esclerodermia no deberían fumar. 


Disfunción del esófago 
- Las personas con esclerodermia pueden desarrollar irregularidades en el sistema digestivo y en el canal gastrointestinal, que afectan desde la boca hasta el canal anal. La sobreproducción de colágeno, típico de la esclerodermia, puede causar el espesamiento y las cicatrices en los tejidos. 

Normalmente, cuando comida entra al estómago, éste se cierra rápidamente por medio de una válvula, para evitar que la comida salga. 

En la esclerodermia, la válvula no se cierra adecuadamente y como resultado el ácido y la comida son lanzados hacia atrás hacia el esófago ("cardialgia"). El ácido puede dañar el revestimiento de la parte inferior del esófago, causando cicatrices y estrechando el tubo. Evitar el consumo de: alcohol, comidas grasas y especiadas, chocolate y cafeína.

Es recomendable una posición vertical después de las comidas, comer menos pero con más frecuencia, no comer durante varias horas antes de acostarse y mantener la cabeza elevada de la cama unos quince centímetros.

Los antiácidos son de gran ayuda para neutralizar los ácidos y reducir el ardor.

Esclerodactilia - Significa endurecimiento de las yemas de los dedos de pies y manos. Generalmente aparece cuando la piel se ha desinflamado. Se caracteriza por una piel tirante y que brilla. Los dígitos afectados pueden dificultar la flexibilidad, volviéndose curvos en una posición llamada "contractura". La tirantez y el endurecimiento de la piel y de los tejidos que rodean las articulaciones pueden causar este tipo de contracturas en los dedos.

Ejercicios de movilidad realizados diariamente son importantes a la hora de prevenir o de mantener la flexibilidad en las articulaciones. También puede ayudar a incrementar el suministro de sangre a los tejidos.

La movilidad manual puede verse muy limitada por el engrosamiento cutáneo que, junto a la reabsorción digital, produce una grave impotencia funcional.

Telangiectasia - Las Telangiectasias suelen aparecer en las mejillas y alrededor de los labios. En ocasiones son generalizadas y pueden imitar a las de la telangiectasia hereditaria. La calcificación de la piel y tejidos subcutáneos suele localizarse en los extremos distales de los dedos de las manos. La calcificación generalizada de la piel esclerodérmica se conoce como síndrome de Thibierge-Weissenbach. Puede producirse ulceración de la piel de las regiones calcificadas.

LOS SÍNTOMAS varían con cada paciente, la manera de responder a estos también cambia enormemente. Es importante que un médico especializado en el manejo de esta enfermedad desarrolle un programa específico para cada paciente.

Tomar medicamentos

Es esencial que las personas con esclerodermia tomen todas sus medicaciones sabiamente: tomar sólo las prescritas. Lea cuidadosamente las instrucciones de uso; tome los medicamentos sólo a las horas indicadas y en las dosis que se debe.

No debe preocuparse si su médico receta diferentes medicamentos a distintas personas. Este ajustará un programa acorde a cada paciente.

¿Hay esperanza? ¿Qué hay en el futuro?

Hay esperanzas fundadas y un brillante futuro. A la esclerodermia se le está prestando más atención ahora que nunca. Hay un aumento de la investigación médica, más colaboración y preparación por parte de los profesionales.

¿Se está llevando a cabo alguna investigación para llevarnos a una cura?

En EE.UU. se están empleando para la investigación varios millones de dólares al año. Las últimas investigaciones se basan en utilizar anticuerpos para estudiar el desarrollo de la enfermedad, que se está llevando a cabo en la Universidad John Hopkins en Baltimore (EE.UU.).

Hay unos 57 programas de investigación en EE.UU. relacionados con la esclerodermia.

El aspecto emocional de la esclerodermia.

La reacción más común ante el diagnóstico de esta enfermedad es preguntarse "¿Porqué yo?". No hay que sentirse culpable o responsable por ello. Te encuentras desconcertado sin saber a quién o dónde acudir. Muchos son los sentimientos: un shock inicial, temor, ira, angustia, culpabilidad, tristeza o depresión. Los miembros de la familia suelen sentir algo similar. Estos sentimientos no son buenos ni malos, simplemente se tienen. Compartirlos con la familia, amigos o con otros que hayan pasado por la misma experiencia puede ser de gran ayuda, así como tambien un apoyo psicológico o terapia de grupo moderada por un profesional, para aprender a usar "herramientas" adecuadas y tener una buena contención emocional. Un desequilibro en las emociones se traduce en el cuerpo.

Unirse a un grupo de apoyo, como miembro de la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud da la posibilidad de encontrar e intercambiar información con otros que tienen problemas similares, así como aprender algo más sobre la enfermedad. Todo lo que se pueda hacer tiene únicamente el límite de la imaginación de aquéllos que ayuden a crear más apoyo y salud.

A.A.D.E.Y.R. Tel: (+54) 11 4829-7191 | (+54) 11 4823-1413 - info@esclerodermia.org.ar | secretariaadeyr@gmail.com